самопроизвольно по мере роста ребенка.

Они могут располагаться в мембранной или мышечной части перегородки с диаметром отверстия от 1 до 30 мм. Высокие дефекты могут сочетаться с аномально развитой створкой аортального или атриовентрикулярного клапана. Кровь сбрасывается из левого желудочка в правый. Нарушения гемодинамики обычно могут проявляться на втором-четвертом месяце жизни, когда снижается легочное сопротивление.

В первой фазе течения порока развивается сердечная недостаточность.

Клинически выделяют два вида дефектов межжелудочковой перегородки:

1) малые дефекты, локализующиеся в мышечной части;

2) высокие дефекты больших размеров в мембранозной части перегородки.

Благоприятными являются дефекты в мышечной части, дефекты, расположенные в этой части, во время систолы уменьшаются в размерах. Небольшой дефект в мышечной части перегородки носит название болезни Толочинова-Роже и не вызывает гемодинамических нарушений. Клинически проявляется грубым систолическим шумом вдоль четвертого ребра слева и справа от грудины. Дети с таким пороком развиваются нормально.

При высоких дефектах межжелудочковой перегородки отмечаются одышка, кашель, цианоз, слабость, повышенная утомляемость, частые заболевания легких. Дети отстают в весе и росте. Отставание в физическом развитии наблюдается особенно часто в первой фазе порока. При крике может появляться цианоз, кожные покровы бледнеют. Граница сердца расширена в поперечных размерах и вверх. Выражена эпигастральная пульсация. В III–IV межреберье слева от грудины прослушивается систолический шум, проводящийся над сердечной областью и на спину. Иногда определяется трехчленный ритм галопа. В легких паравертебрально прослушиваются застойные мелкопузырчатые хрипы. Уже в первой стадии развивается тяжелая степень недостаточности кровообращения.

Течение высокого дефекта межжелудочковой перегородки часто осложняется тяжелым эндокардитом, нередко формируется недостаточность аортального клапана.

В некоторых случаях течение может быть благоприятным, и требуется только наблюдение кардиолога. Лечение порока оперативное, проводится в любом возрасте.

Порок связан с нарушением развития перегородки сердца и атриовентрикулярных клапанов. Вариантов порока множество.

Клинические симптомы зависят от анатомической формы порока, при этом происходит сброс крови из левой половины сердца в правую на уровне предсердий и желудочков.

Тяжесть течения в первой фазе порока определяется большим сбросом крови в венозное русло, в связи с этим развиваются легочная гипертензия и ранняя сердечная недостаточность. Этот порок устанавливается у 60 % больных на первом году жизни. Обычно дети плохо развиваются физически и значительно отстают в весе и росте. Отмечаются бледность, одышка при физической нагрузке. Характерным симптомом является цианоз, который бывает постоянным и прогрессирующим или приступообразным. Быстро расширяются границы сердца в поперечнике и вверх. Быстро формируется сердечный горб. Верхушечный толчок смещается влево и вниз, наблюдаются эпигастральная пульсация и разлитой сердечный толчок.

При полной форме порока в третьем-четвертом межреберье имеет место систолическое дрожание, грубый систолический шум, прослушивающийся над всей сердечной областью, на верхушке сердца прослушивается диастолический шум.

В случае неполной формы на верхушке сердца прослушиваются систолический и диастолический шумы.

Диагностике порока помогает электрокардиограмма, показывающая отклонение электрической оси сердца влево, наблюдаются блокада ножек пучка Гиса, удлинение атриовентрикулярной проводимости и перегрузка правого или обоих желудочков, а также предсердия. На рентгенограмме определяется увеличение правых отделов сердца, особенно предсердия, в сочетании с легочной гипертензией.

В раннем возрасте отмечается тотальное увеличение сердца.

Уточнить диагноз помогает инструментальное обследование сердца.

Во второй фазе порока нарастает легочная гипертензия.

Третья – терминальная фаза протекает с резко выраженной легочной гипертензией и недостаточностью сердца.

Лечение заключается в пластической реконструкции аномалий в зависимости от степени выраженности порока.

Эти пороки являются следствием нарушения развития сердца при смещении влево перегородки бульбуса или всей продольной перегородки сердца. Различают следующие варианты порока:

1) гипоплазия левых камер сердца;

2) гипоплазия или атрезия митрального клапана;

3) гипоплазия или атрезия начальной части дуги аорты.

Первые признаки порока появляются на третий-шестой день жизни ребенка. Это бледность, одышка, цианоз. Характерен очень слабый периферический шум на руках и ногах. Артериальное давление снижено, максимальное давление ниже 40 мм рт. ст. На ЭКГ выявляют смещение электрической оси и комплекса QRS вправо. Появляются признаки гипертрофии правого желудочка.

Рентгенографически выявляется усиление сосудистого рисунка легких, увеличение правых отделов сердца.

Обычно прогноз данного порока неблагоприятный.

Эти пороки возникают в результате препятствия на пути оттока крови из правого желудочка, повышения давления в нем и гипертрофии миокарда; в связи с уменьшением циркуляции крови в малом круге кровообращения возникает кислородное голодание, появляется одышка. Компенсаторно развивается тахикардия, за счет этого увеличивается минутная вентиляция легких, однако коэффициент использования кислорода падает.

Выделяются следующие пороки этой группы:

1) изолированный стеноз легочной артерии без развития цианоза;

2) сочетанные пороки с нарушением оттока крови из правого желудочка и наличием сообщения между правыми и левыми камерами (различные варианты болезни Фалло);

3) атрезия трикусиндального клапана, транспозиция сосудов с сужением легочной артерии, общий артериальный ствол, которые сопровождают смешение артериальной крови с венозной; с рождения наблюдается цианоз, обычно он резко выражен. Кислородное голодание может спровоцировать полицетемию и полиглобулию, приводящим к замедлению тока крови, появляется предрасположение к тромбозу, который может привести к смерти. Хроническое кислородное голодание: дегенерация внутренних органов (сердца, печени, почек), что является признаком третьей, терминальной фазы болезни.

Самый частый вариант – клапанный стеноз легочной артерии. При этом варианте сросшиеся створки клапанов образуют диафрагму в виде купола с отверстием в центре размером от 3 до 10 мм. От степени стеноза зависят нарушение гемодинамики, а также компенсаторная гипертрофия правого желудочка. В это время возникает недостаточность коронарного кровотока, и резко гипертрофированная мышца правого желудочка не получает достаточного питания. В малый круг кровообращения поступает мало крови. Компенсация стеноза зависит от удлинения фазы изгнания.

Клинические симптомы зависят от степени препятствия току крови. Основными жалобами являются одышка и утомляемость при физическом напряжении, особенно в холодное время. При нарастании этих симптомов появляются боли в области сердца. Часто определяется систолическое дрожание во втором межреберье слева от грудины. У основания сердца слева выслушивается грубый систолический шум, проводящийся в сторону левой ключицы. При клапанном стенозе второй тон может быть принят за щелчок клапанов аорты.