больные отмечают головокружение, шум в ушах, иногда теряют сознание. В это время не прослушиваются тоны сердца, пульс на лучевых артериях отсутствует.

Внутрипредсердная блокада – нарушение проведения импульсов внутри проводящей системы предсердий. Она обнаруживается с помощью ЭКГ и выражается в деформации и уширении зубца Р более чем на 0,1 с.

Атриовентрикулярная блокада представляет собой замедление или прекращение ритма в зависимости от степени проводимости, синусового импульса на желудочки.

Различают три степени атриовентрикулярной блокады.

При первой степени этой блокады синусовый импульс задерживается в атриовентрикулярном узле. При этом интервал P-Q на ЭКГ удлиняется. На ФКГ отмечается предсердный тон, первый тон расщеплен и раздвоен. Часто степень блокады выявляется при ревматизме, очаговой инфекции, при возбуждении блуждающего нерва. При остром ревмокардите длительность интервала P-Q непостоянна, в случае очаговой инфекции изменения интервала P-Q длительные и стойкие. Гемодинамика при первой степени блокады не нарушается.

При первой и второй степени атриовентрикулярной блокады развивается неполная атриовентрикулярная блокада. Она сопровождается жалобами на перебои в работе сердца, головокружение. При атривентрикулярной блокаде второй степени с каждым последующим возбуждением синусовый импульс задерживается в атриовентрикулярном узле на более длительное время. При достижении нарушений синусовый импульс на желудочки не переходит, и выпадает одно желудочковое сокращение. Проводимость после этого останавливается.

На ЭКГ отмечается постепенное удлинение интервала P-Q, комплекс QRST периодически выпадает, после чего следует нормальный интервал P-Q, который опять постепенно удлиняется.

Блокада не вызывает нарушения кровообращения.

При третьей степени возникает полная атриовентрикулярная блокада. У больных появляются слабость, головокружение, потемнение в глазах, кратковременные обмороки, боли в области сердца, которые характерны при числе сокращений ниже 40 ударов в мин. Отмечается брадикардия, нарушается правильность сердечного ритма.

Полная атриовентрикулярная блокада у детей бывает врожденной при врожденных пороках сердца или может быть приобретенной.

На ЭКГ при полной атриовентрикулярной блокаде зубцы Р не связаны с зубцами желудочкового комплекса и регистрируются на любом участке, совпадают с другими ее элементами.

На ФКГ отмечается разная амплитуда первого тона, иногда отмечается преждевременное появление второго тона.

В развитии этой стадии различают три периода: аварийный, компенсаторная гиперфункция, недостаточность миокарда.

Блокада ножек пучка Гиса заключается в нарушении прохождения возбуждения в одной из его ножек. Основными причинами блокады ножек пучка Гиса могут быть воспалительные и рубцовые изменения проводниковой системы, перегрузки желудочков при недостаточности кровообращения. Блокада ножек может быть полной и частичной, постоянной и транзиторной.

Если возникает блокада одной ножки, возбуждение охватывает желудочек с неповрежденной ножкой, и желудочки сокращаются неодновременно. На ЭКГ отмечается уширение комплекса QRS, зубцы его зазубрены и имеют направление, обратное зубцу R.

На ФКГ при блокаде ножек пучка Гиса снижена амплитуда первого тона. Особенно это выражено при блокаде левой ножки.

Блокада конечных разветвлений проводниковой системы возникает при диффузном миокардите, миокардном склерозе. На ЭКГ выявляется низкий вольтаж зубцов комплекса QRS, зубец Т сглажен или отрицательный.

Внутрижелудочковая блокада, сочетающаяся с укороченным сердечно-желудочковым интервалом, носит название синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта. Этот синдром обусловлен в большинстве случаев дополнительным путем проведения импульсов между предсердиями и желудочками.

Для этого синдрома характерна специфичная на ЭКГ картина: укорачивается интервал P-Q и удлиняется комплекс QRS, имеет место зазубренность зубцов, появляется лестничка на восходящем колене зубца R, зубец Т-отрицательный. Диагноз ставится на основании характерной ЭКГ.

Врожденные пороки сердца представляют собой аномалии развития сердца и крупных сосудов, возникшие в период внутриутробного развития ребенка.

По данным ВОЗ, они наблюдаются у 1 % новорожденных детей. Формирование врожденных пороков происходит на различных этапах эмбрионального развития ребенка, и особенно на 8-12-й неделе внутриутробного периода. Нарушение эмбрионгенеза вызывается разными причинами. Имеют значение следующие факторы:

1) генетические;

2) вирусные инфекции (краснуха, корь, паротит, полиомиелит и др. заболевания матери);

3) токсоплазмоз беременных;

4) воздействие на беременных токсических и химических факторов;

5) радиоактивное облучение;

6) заболевания матери во время первой половины беременности (токсикозы беременных, предшествующие аборты, беременность в возрасте старше 35 лет);

7) наследственное предрасположение;

8) алкоголизм матери.

Клиника. Различают три фазы течения врожденных пороков сердца.

I – фаза адаптации.

II – фаза относительной компенсации.

III – терминальная фаза.

Первая фаза наблюдается в тот период, когда происходит приспособление ребенка к имеющимся условиям гемодинамики, связанным с имеющимся пороком. Если нарушения незначительные, приспособление ребенка к необычному кровообращению проходит легко, в других случаях происходит значительное нарушение гемодинамики, которое приводит к смерти детей, не справившихся с возникшей экстремальной ситуацией.

Во второй фазе заболевания улучшается состояние и физическое развитие ребенка в раннем возрасте, фаза относительной компенсации развивается к 3–4 годам жизни ребенка.

Третья фаза – терминальная, развивается вслед за второй фазой независимо от ее длительности. Состояние ребенка ухудшается, когда все компенсаторные возможности исчерпаны, тогда появляются цианоз, одышка, тахикардия, выявляются признаки сердечной недостаточности, и наступает смерть ребенка.

Большинство пороков на первом году жизни распознается по характерным клиническим признакам: шумам в сердце, изменениям границ сердца, цианозу и одышке. Дети с врожденными пороками сердца и нарушениями гемодинамики отстают в физическом развитии, отмечается деформация грудной клетки. Возникает деформация ногтевых фаланг в виде «часовых стекол» или «барабанных палочек».

К этой группе пороков относятся:

1) открытый артериальный проток;

2) дефицит межпредсердной перегородки;

3) аномальный дренаж легочных вен;

4) дефекты межжелудочковой перегородки;

5) атриовентрикулярные коммуникации;

6) полная транспозиция крупных сосудов;

7) истинный общий артериальный ствол;

8) синдром леводеленности.