которые разносят кислород и железо по органам и тканям. Образуется дефицит этих веществ, теряется пигментация кожи, а при ультрафиолетовом (солнечном) излучении начинается распад гемоглобина. Вот почему, по легендам, вампиры – жители ночи. Солнце – самый жестокий враг больных порфирией. От солнечного света кожа у них истончается, приобретает коричневатый оттенок, сохнет, скукоживается, лопается, покрывается язвами и шрамами. В крови образуются высокотоксичные вещества, которые начинают разрушать не только подкожную клетчатку, но и кости и хрящи. Внешность «вампира» обезображивается. Знаменитая улыбка вампиров – это результат ссыхания кожи вокруг губ, в результате чего полностью открываются клыки. Кроме того, на зубах откладывается порфирин, и зубы становятся коричневыми или красными. Но такова картина только запущенного заболевания.

По преданию, граф Дракула собственноручно раздирал тела своих врагов и пил их теплую кровь. Как это ни чудовищно, но в средние века считалось, что свежая кровь облегчает страдания вампира. На самом деле ее можно пить литрами и ведрами, но безо всякого результата. Я видел старинные манускрипты, где граф изображен с расчлененными жертвами. Он с удовольствием лижет стекающую с отрубленной шеи кровь.

В старину, когда порфирию не умели лечить и суеверно боялись, было гораздо больше тяжело больных людей, чем сейчас. Врачи были столь же невежественны, сколь и все остальное население. Более продвинутые назначали в качестве лекарственного средства кровь молодых телят и ягнят, а позднее пробовали качать по венам человеческую кровь. Все это результатов, конечно, не давало. Считалось также, что нужно бороться со страхом (естественным) перед солнечным светом. Поэтому несчастных силком выгоняли под палящее солнце. Немудрено, что больные отчаянно упирались и ни в какую не желали «лечиться», а нередко и вовсе сходили с ума.

В наши дни порфирию лечат, но в том случае, если она не запущена. А теперь ее смогут вообще блокировать на ранней стадии развития. Генная терапия, если вовремя ее применить, исправит ужасающую болезнь вампиров точно так же, как любую другую патологию крови.

На очереди генной терапии и такие болезни-монстры, как артрит, аллергия, рак. В нашей стране проблемой онкологии занимается Институт биологии РАН. В онкологическом центре РАМН проходит испытания отечественная вакцина от рака. В основу метода положено генетическое изменение опухолевых клеток. Если испытания пройдут удачно, вакцина сможет предотвращать онкологические процессы и уничтожать метастазы. Работы по генной терапии ведутся в Институте акушерства и гинекологии имени Д. О. Отта РАМН, в Институте молекулярной биологии имени В. А. Энгельгардта РАН, Институте молекулярной генетики РАН, Институте биологической и медицинской химии РАМН, Научном центре медицинской генетики РАМН, в институтах Новосибирска. Скоро генная вакцинация, внутриклеточная иммунизация, пересадка искусственно выращенных или генетически адаптированных тканей и органов станет реальностью. И вполне вероятно, что следующее поколение будет считать сказкой и мифом лейкемию, СПИД, диабет…

Пока мы смертны и подвержены разнообразным болезням, но генная инженерия может дать нам шанс. Мы можем жить столько, сколько захотим. Во всяком случае, уже сейчас достигнуты успехи по продлению жизни. Правда, не у людей, а у насекомых и мышей.

Установлено, что если кормить животных малокалорийной пищей, то они будут жить дольше, хотя при таком питании страдают некоторые функции организма – к примеру, детородная. Снижение калорийности на сорок процентов увеличивает срок жизни на тридцать процентов. Ученые уже получили карликовых мышек, которые плохо размножаются, зато живут лишнюю треть мышиной жизни. В США и Италии исследователи вывели самых обычных по виду мышей, у которых произведена точечная мутация гена, кодирующего белок, вызывающий реакции организма на процессы окисления. При воздействии ультрафиолета, радиации, перекиси водорода обычно окисляются липиды клеточных мембран, а это вызывает разрушение клеток. Аналогичный процесс происходит при старении. Так вот, у экспериментальных мышей ген, спускающий механизм ответа на окисление, не работает. Они гораздо лучше переносят окислительный стресс и живут на треть дольше обычных мышей.

Не только мыши имеют ген – «спусковой крючок». Он есть у всех живых существ – но только у му- тантных форм (а они пока выведены лишь у дрожжей, нематод, мушек-дрозофил).

Еще в 1991 году американский биолог Томас Джонсон заявил, что у червей существует ген, регулирующий длительность жизни. Новый ген Джонсон назвал Age 1 («Возраст 1»). Различными способами воздействуя на ген, биолог мог увеличить срок жизни червя. Вместо трех недель (нормальный жизненный цикл) нематода прожила более семи. Продолжением этих опытов стали исследования в Канаде: канадский червяк смог прожить в пять раз дольше нормального. Конечно, мы отличаемся от червя строением и размерами. У него, в отличие от людей, всего девятьсот пятьдесят девять клеток, а у нас их – миллиарды. Но, как ни странно, отличий в ДНК меньше, чем можно было бы думать. И человеческие гены, введенные в клетку червя, восстанавливают нормальные функции. То есть, если поврежденные гены человека перенести в геном червя, то наши гены восстанавливаются! Выходит, червячная ДНК их ремонтирует, принимая за собственные, испорченные…

В американском журнале Science появилась статья о ходе эксперимента с мухами-дрозофилами. Исследователи вывели дрозофил с мутацией в гене, отвечающем за ответ на реакцию окисления. Этот ген они назвали INDI (сокращение от «Я Еще Не Умер»). Мухи с мутацией прожили почти вдвое дольше обычных, кроме того (и это важно) они вели активный образ жизни, были здоровы и хорошо размножались.

Доктор Стивен Гельфанд считает, что этот ген с мутацией снижает усвоение организмом пищи, а снижая метаболизм, продлевает жизнь клеток. Может быть, то, что верно для мух, верно и для человека? Тогда жизнь людей также может быть продлена, если организм перестанет усваивать все, что в него впихивают. Для этого не нужно будет садиться на принудительную диету, а можно прибегнуть к лекарственному препарату, замедляющему метаболизм организма.

Само открытие произошло, можно сказать, случайно. Группа Гельфанда занималась встраиванием генетических фрагментов в ДНК мух, изучая возникающие нарушения в функциях некоторых генов. Для контроля у них имелись мухи с аналогичной встройкой, но в другом гене. По предположениям Гельфанда, контрольные мухи должны были жить меньше, но они отказывались умирать. Эксперимент не получался, результаты не соответствовали ожиданиям. Ученые вывели еще одну группу мух, встроив им другой имплантат. И снова оказалось, что эти мухи живут дольше положенного. Тогда-то и обратили внимание на ген, в который было произведено встраивание. И стали выяснять, какие функции ген контролирует. Ген заведовал синтезом протеина, входящего в состав мембран клеток. Снижение синтеза белка привело к снижению проницаемости мембран для питательных веществ.

Генетиков поразило даже не то, что продолжительность жизни мух выросла вдвое, а то, что этим процессом распоряжается один-единственный ген. Майкл Роуз из университета в Калифорнии говорит: «Вот уже целое столетие генетики экспериментируют с мутациями у дрозофил. Были известны мутации, вызывающие нарушения зрения или координации движений. Но продолжительность жизни удавалось повысить лишь посредством тяжелых жертв: либо заставляя мушек умирать с голода, либо лишая их возможности иметь потомство. Таковы, например, мушки, лишенные яичников, но живущие на пятьдесят процентов дольше обычных». Эксперимент Гельфанда не единственный, когда удалось продлить жизнь дрозофилам. Но в других случаях функции мутировавших генов не были выявлены. Так что это действительно шаг вперед. Шаг к бессмертию.

Что же нужно нам для того, чтобы стать бессмертными? Совсем немного: научить клетки не стареть, или регенерировать. Ведь основные проблемы у людей старшего возраста связаны не с возрастом как таковым, а с увяданием организма. Недаром столько статей посвящено «гену смерти», тому самому рубильнику, который запускает необратимые процессы распада и приводит к известному концу. Вот у камбалы, например, возраст не приводит к старению и гибели. Клетки камбалы остаются здоровыми и сильными на протяжении всей жизни. Болезни ее не донимают, и репродуктивной способности камбала до