Щитовидная железа увеличена на ощупь, может быть увеличена на вид. Классической триадой признаков при базедовой болезни является пучеглазие, тахикардия и зоб. Обнаруживаются также три глазных симптома: Грефе – отставание верхнего века при взгляде вниз, Мебиуса – потеря способности фиксировать взгляд на близком расстоянии, Штельвага – кажущееся увеличение глазной щели за счет сморщивания верхнего века. Кожа гладкая, влажная от пота, наблюдается покраснение. Нередко больные отмечают слабость мышц, иногда она настолько сильная, что приводит к падениям, спотыканиям. Сердцебиение, одышка не только неприятны для больного, но и угрожают жизни. Дети с гипертиреозом обычно высокие, окостенение скелета опережает хронологический возраст, но половое развитие не нарушено. Тиреотоксическим кризом называют такую форму болезни, которая проявляется значительным подъемом температуры тела, сердцебиением и двигательным беспокойством. Токсикоз может быстро прогрессировать до бреда, комы и летального исхода. Еще один вариант течения – «замаскированный» гипертиреоз: для него характерны чрезвычайное равнодушие, апатия и истощение организма. Возможно сочетание обоих вариантов, однако подобные проявления в детском возрасте встречаются редко.

Лабораторные исследования. Уровни Т₄ и Т₃ в крови обычно так повышены. У некоторых больных повышена концентрация только Т₃ при нормальном содержании Т₄; подобную ситуацию называют Т₃-токсикозом. У большинства больных детей обнаруживаются также антитела к тиреоидной ткани. У очень маленьких детей с болезнью Грейвса возможно ускоренное окостенение скелета.

Методы диагностики. Иногда у больных тиреоидитом, возникают признаки гипертиреоза. Поэтому болезнь Грейвса следует отличать от тиреоидита на основании соответствующих лабораторных исследований. При гипертиреозе отмечается повышенное кровяное давление, а уровень тиреоидного гормона в крови нормальный. У больных с нечувствительностью к тиреоидному гормону развивается зоб, и уровень Т₄ и Т₃ повышен. Нормальная или даже повышенная концентрация гликопротеина служит надежным диагностическим критерием.

Принципы лечения. В качестве антитиреоидных препаратов рекомендованы пропилтиоуроцил и мерказолилс. Эти вещества тормозят превращение Т₄ в Т₃, а также замедляют выработку антитиреоидных антител. Побочное действие при лечении этими препаратами наблюдается с равной частотой (1–5%). Начальная доза пропилтиоуроцила составляет 100–150 мг 3 раза в день (для детей старше 10 лет), мерказолила – 10–15 мг 3 раза в день. В дальнейшем эту дозу увеличивают или уменьшают по показаниям. Для маленьких детей начальная доза должна быть ниже. Передозировка может привести к гипотиреозам. Эффект от лечения начинает ощущаться через 2–3 недели. Затем дозу снижают до минимально необходимой для поддержания ребенка. Обязательно проводят лабораторный контроль крови. Уровни Т₄ и Т₃ в крови должны поддерживаться на нормальном уровне. Повышение уровня гликопротеина за предел 60 мкЕД/мл свидетельствует о передозировке препарата и приведет к увеличению зоба. Медикаментозное лечение продолжают в течение 6 лет и больше. В случае повторного возникновения признаков заболевания лечение можно возобновить. Возраст старше 13 лет, мужской пол, маленький зоб и умеренное повышение Т₃ ассоциируются с более ранним выздоровлением. Токсическое действие применяемых препаратов выражается в появлении сыпи, головных болей, недомогания, повышении температуры тела, воспалении суставов, приводящем к затруднению движений и возникновению болезненности при движении. Эти реакции могут исчезнуть даже при продолжении приема препарата. При тяжелом тиреотоксикозе дополнительно назначают ?- адреноблокаторы, которые вызывают сужение сосудов, расслабление гладких мышц бронхов, например обзидан, который не влияет на функцию щитовидной железы.

Операция показана в тех случаях, когда медикаментозное лечение не приводит к полному выздоровлению: производят хирургическое удаление части щитовидной железы – субтотальную тиреоидэктомию. Основными послеоперационными осложнениями могут быть снижение уровня гормонов щитовидной железы и паралич головных связок, когда больной теряет способность говорить, но они бывают редко.

Врожденный гипертиреоз. Гипертиреоз, начавшийся в период новорожденности, обычно проходит в течение некольких лет. У таких детей в крови циркулируют иммуноглобулины, способствующие выработке гликопротеина, а в истории болезни их матерей – активная или недавно бывшая активной болезнь Грейвса или реже – тиреоидит. Гипертиреоз связан с переходом через плаценту иммуноглобулина. Высокая его концентрация в крови матери во время беременности предсказывает тиреотоксикоз у новорожденного. В отличие от болезни Грейвса в любом другом возрасте гипертиреоз одинаково часто бывает у мальчиков и девочек. Начинается болезнь с момента рождения, но может возникнуть и через несколько недель. Многие дети рождаются недоношенными, у большинства щитовидная железа увеличена. Ребенок очень беспокоен, возбужден и активен, лицо выглядит испуганным. Глаза широко открыты, кажутся выпученными. Возможно резкое учащение пульса и дыхания, температура тела повышена. В тяжелых случаях эти признаки прогрессируют; несмотря на повышенный аппетит, масса тела снижается, нарастает увеличение печени, и появляется желтуха. Часто развивается сердечная недостаточность. Обычно эти явления исчезают через 6-12 недель, но если немедленно не начать лечение, ребенок может умереть. Уровень Т₄ в крови значительно повышен. Нередко отмечается ускоренное окостенение скелета, выбухание переднего родничка, заращение черепных швов, особенно у детей со стойкими признаками гипертиреоза. Возможна задержка психического развития.

Лечение состоит в назначении пропилтиоуроцила. При тяжелом тиреотоксикозе показано внутривенное введение обзидана и большого количества жидкостей. Обзидан, принимаемый беременной женщиной с целью лечения тиреотоксикоза, проникает через плацентарный барьер и может вызвать у новорожденного нарушение дыхания. Мерказолил легче пропилтиоурацила проникает в грудное молоко. Его нельзя использовать для лечения беременных и кормящих женщин, так как отмечены случаи наличия дефектов покровов черепа у новорожденных детей.

Кора надпочечников синтезирует три вида гормонов: глюкокортикоиды, минералокортикоиды и андрогены. Основным предшественником всех этих гормонов является холестерин. Процесс образования отдельных гормонов довольно длителен, на различных стадиях на эти процессы оказывают действие различные вещества. Секреция глюкокортикоидов и андрогенов находится под контролем гипофиза и адренокортикотропного гормона (АКТГ). Механизм обратной связи, управляющей выработкой гормона, приводится в действие изменениями уровня глюкокортикоидов в крови: его снижение способствует образованию АКТГ, что сопровождается повышением продукции как глюкокортикоидов, так и андрогенов. При высоком уровне глюкокортикоидов в крови подавляется выработка АКТГ, в результате снижается образование как глюкокортикоидов, так и андрогенов. В регуляции выработки минералокортикоидов АКТГ играет незначительную роль. Нарушения функции надпочечников разнообразны. Встречается общее снижение или повышение функций всей коры надпочечников, но нередко уменьшено или увеличено образование только одного гормона; наконец встречаются такие заболевания, при которых пониженная выработка одного гормона сочетается с повышенным образованием другого. В зависимости от причин можно выделить группу заболеваний, представляющих последствия наследственных нарушений; заболевания другой группы вызываются разрушением или опухолью гормонобразующих тканей.

Поражения коры надпочечников. Под Аддисоновой болезнью обычно принято понимать двустороннее поражение коры надпочечников со значительным уменьшением образования гормонов. У детей встречается редко. В прошлом аддисонова болезнь чаще всего была связана с туберкулезом, но теперь ситуация изменилась. Возможными причинами заболевания у взрослых являются грибковые поражения и злокачественные опухоли, в то же время у детей причина чаще всего остается неустановленной. Надпочечники иногда настолько малы, что их не находят совсем и обнаруживают только остатки их тканей. В случае болезни Аддисона больные исключительно склонны к другим всевозможным заболеваниям на фоне сниженного иммунитета. Для больных характерны слабость, снижение массы тела, гипотензия, коричневый оттенок кожи; при тяжелых формах: поредение или полное отсутствие волос, недоразвитие половых органов и отсутствие вторичных половых признаков, хронический гепатит. Грибковые поражения, как правило, предшествуют аддисоновой болезни.

Адренолейкодистрофия. Наследственное заболевание. Первые признаки болезни обычно появляются в возрасте 3-12 лет. В картине заболевания преобладают признаки поражения