нейрофизиологических методов исследования и концепций, предложенных Джеральдом Эдельманом, – стал проявляться физиологический смысл этих синдромов, они обрели какое-то осязаемое значение.

Эдельман рассматривает сознание как феномен, возникающий из перцептуальной интеграции, соединенной с чувством исторической непрерывности, континуального соотношения прошлого и настоящего. «Первичное» сознание, как он его обозначает, состоит, таким образом, из восприятия связного тела и мира, имеющих протяженность в пространстве («личное» пространство) и продолжительность во времени («личном» времени или в истории). При выраженной скотоме все три эти свойства исчезают; больной не в состоянии ощущать себя цельным телом, не воспринимает окружающий визуальный мир; последний исчезает, унося с собой свое «место», а исчезая, уносит с собой также и прошлое.

Следовательно, такая скотома есть скотома в первичном сознании, так же как и в телесном «я» или в первичной самости. Такая скотома действительно может смертельно напугать больного, ибо его высшее сознание, его высшая самость, может наблюдать как бы со стороны, что происходит, но не может ничего с этим поделать. К счастью, при мигрени такие глубокие нарушения «самости» и сознания длятся всего несколько минут. Но за эти несколько минут больной получает ошеломляющее впечатление абсолютной идентичности тела и сознания, и осознает тот факт, что наши высшие функции – сознание и самость – не являются самодостаточными сущностями, пребывающими «над» телом, но являются нейропсихологическими конструктами – процессами, – зависящими от непрерывности телесного опыта и его интеграции.

Эти варианты мигрени мы рассмотрим в одной главе, потому что у них есть одна общая характерная черта: возникновение довольно длительных неврологических расстройств (неврологических дефицитов). Помимо этого общего свойства эти формы не имеют никакой специфической связи друг с другом.

Мигренозную невралгию описывали под десятками названий с тех пор, как ее впервые описал Мёллендорф в 1867 году. Самые популярные синонимы: «цилиарная невралгия», «нёбно-клиновидная невралгия», «цефалгия Гортона», «гистаминовая головная боль» и «кластерная головная боль».

Синдром этот очень яркий и своеобразный настолько, что многие ученые оспаривают его родство с другими формами мигрени. Для мигренозной невралгии характерно чрезвычайно острое начало: боль резко появляется в виске и глазу на одной стороне; реже боль ощущается за ухом или в щеке и в носу. Интенсивность боли может быть умопомрачительной (один больной называл приступ настоящим болевым оргазмом), подчас она едва не сводит больного с ума. В то время как при приступах мигрени других типов больной обычно садится или ложится, больной с мигренозной невралгией, как правило, быстро расхаживает взад и вперед, прижимая ладонью больной глаз, и громко стонет. Я видел одного больного, который во время приступа бился головой о стену.

Боль, как правило, сопровождается рядом выразительных местных симптомов и признаков (или следует за ними). Пораженный глаз наливается кровью и слезится, на той же стороне возникает заложенность носа и насморк. Иногда приступ сопровождается отделением вязкой густой слюны (в некоторых случаях этот симптом предшествует началу головной боли). В редких случаях начинается непрерывный длительный кашель. Возможно развитие частичного или полного синдрома Горнера на пораженной стороне, иногда этот неврологический дефект может стать устойчивым. Обычно длительность приступа не превышает двух минут, но в некоторых редких случаях он может длиться и более двух часов.

В большинстве случаев приступы начинаются среди ночи и пробуждают больного ото сна. Иногда приступы возникают по утрам, через несколько минут после пробуждения, когда больной еще окончательно не проснулся. Дневные приступы, если они имеют место, развиваются в покое, на фоне утомления или подавленного состояния. Приступы редко возникают, когда больной возбужден, находится в состоянии активного бодрствования или выполняет интенсивную физическую нагрузку. Очень трудно выявить пусковой механизм приступа, провоцирующий его стимул – триггер, если это не алкоголь. В угрожаемые периоды (см. историю болезни № 1) чувствительность к алкоголю настолько специфична, что его прием можно в сомнительных случаях использовать как диагностический тест.

Я наблюдал 74 больных с мигренозной невралгией из общего числа 1200 человек. Вероятно, такая частота является преувеличенной, так как несчастные, страдающие этой болезнью, практически всегда обращаются за медицинской помощью, ходят от одного врача к другому, пока наконец, не попадают к специалистам по головной боли – чтобы избавиться от упорной и невероятно мучительной боли.

У мигренозной невралгии есть еще две особенности. Она встречается у мужчин в десять раз чаще, чем у женщин (другие формы мигрени распределяются между полами, вероятно, равномерно). Кроме того, редко встречаются ее семейные формы – только у 3 из 74 больных имелись указания на мигренозную невралгию в семейном анамнезе, в то время как другие типы мигрени являются чаще всего семейными.

И наконец, у мигренозной невралгии есть еще одно свойство, которое оправдывает название «кластерная головная боль» при этом варианте мигренозного синдрома. У таких больных наблюдают своеобразную группировку приступов, которые могут держаться у больного в течение нескольких недель (иногда в этой ситуации приступы случаются до десяти раз в течение дня). После такого «кластера» наступает ремиссия: приступы проходят и не возникают в течение нескольких месяцев, а иногда и лет. У некоторых больных кластеры головной боли возникают ежегодно (обычный сезон приступов – Пасха), в то время как у других светлые промежутки могут длиться до десяти лет и больше. Во время таких ремиссий пациент кажется абсолютно здоровым и может безнаказанно потреблять неограниченные дозы алкоголя. Иногда рисунок кластера устанавливается сразу, с самого начала, но чаще он формируется постепенно, достигая максимальной интенсивности в течение нескольких дней. Иногда имеет место отчетливый продромальный период, во время которого пациент ощущает смутное жжение или дискомфорт на одной стороне. Эти ощущения в течение какого-то времени не достигают интенсивности истинной боли. Иногда предвестником кластеров становится появление повышенной чувствительности к алкоголю. Некоторые приступы мигренозной невралгии стихают постепенно, хотя, как правило, приступ обрывается внезапно.

Есть страдальцы, которым их мигренозная невралгия не дает благословенных ремиссий. Приступы возникают постоянно, подчас по несколько раз в неделю в течение многих лет до конца жизни. Приступы почти всегда ограничены только одной стороной. Мне пришлось наблюдать только двоих пациентов, у которых приступы поочередно возникали с обеих сторон. У некоторых больных во время приступов или постоянно обнаруживается болезненность и уплотнение поверхностной височной артерии на стороне поражения.

Самым убедительным доказательством родства таких приступов с простой мигренью являются «переходные» приступы, обладающие чертами обоих типов мигрени (см. историю болезни № 1). Тождество с мигренью подтверждается, кроме того, их патофизиологическими механизмами (часть III) и эффективностью специфического лечения (часть IV).