Различение мигренозной ауры от других пароксизмальных состояний, в первую очередь от эпилепсии, является важнейшей диагностической задачей. Можно часто слышать утверждения, основанные на клиническом опыте или статистике, что эти два заболевания очень близки друг другу. Есть и противоположное мнение – его сторонники с пеной у рта отрицают существование и даже возможность такого сходства. Очевидно, что есть сомнение (его подразумевает как утверждение, так и отрицание) и что спор слишком эмоционален для того, чтобы спокойно обсудить создавшееся положение. Сомнение возникает из неадекватности наших определений, а эмоциональные страсти – из зловещей и уничижительной репутации эпилепсии. Мы уже ссылались на некоторые клинические обобщения (пограничные состояния эпилепсии Говерса и гибридные припадки Леннокса) и считаем, что настало время разъяснить значение этих терминов.

Трудность, как неоднократно подчеркивал Хьюлингс Джексон, заключается в различении двух рамок отсчета: грубо говоря, теории и практики. Так, Джексон пишет:

На практике легко – в подавляющем большинстве случаев – отличить мигрень от эпилепсии. Сомнения возникают только в случае сложных аур, особенно если они изолированные. Сомнение это может усугубляться, если в семейном анамнезе больного есть указание на то, что его родственники или предки страдали эпилепсией, если больной во время ауры теряет сознание и прежде всего если у него на фоне бессознательного состояния развиваются судороги. Было бы поэтому поучительно сравнить определенные специфические феномены, имеющие место при мигрени и эпилепсии; для того чтобы это сделать, нам надо обратиться к двум наиболее авторитетным фигурам – к Лайвингу (1873) по мигрени и к Говерсу (1881) по эпилепсии.

Зрительные симптомы более характерны для мигрени и часто принимают весьма специфическую форму – мерцающей или негативной скотомы, каковая не наблюдается при эпилептической ауре; зрительные симптомы присутствовали в 62 процентах случаев, описанных Лайвингом (включая простую и классическую мигрень, но с преобладанием последней), и только в 17 процентах случаев, описанных Говерсом. Парестезии с джексоновским распределением с большей частотой наблюдаются при мигрени (35 процентов у Лайвинга, 17 процентов у Говерса), но они редко бывают двусторонними при эпилепсии, в противоположность мигрени, при которой они являются двусторонними в большинстве случаев, поражая в особенности область губ и языка. Решающим в дифференциальной диагностике является тот факт, что при мигрени скорость распространения парестезий в сотни раз меньше, чем при эпилепсии. Судороги очень характерны для эпилепсии, но так редко встречаются при мигрени, что их наличие заставляет усомниться в диагнозе. Постиктальная слабость – типичный признак двигательной эпилепсии, но отсутствует при мигрени, за исключением особых случаев гемиплегических приступов (см. следующую главу). Потеря сознания обычна для эпилепсии (Говерс наблюдал ее в 50 процентах у 505 больных), но очень редко встречается при мигрени. Далее, для эпилепсии характерно острое начало (за исключением психомоторных припадков), в то время как для мигрени характерно начало более постепенное. Сложные нарушения высших интегративных функций и аффекта описываются обоими авторами в 10 процентах случаев. Однако такие нарушения редки при заторможенности и состоянии расщепленного сознания на фоне мигрени и редко достигают интенсивности подобных состояний, развивающихся при височных эпилептических припадках (например, автоматизма, за которым следует амнезия). Напротив, при эпилепсии редко бывают длительные делирии и ложные делирии, часто сопровождающие затянувшуюся мигренозную ауру.

С помощью таких и похожих критериев мы можем добиться диагностической определенности или по крайней мере диагностической вероятности в большинстве случаев. Трудные случаи представлены больными, одновременно страдающими мигренью и эпилепсией или мигренозными приступами, переходящими в эпилептические припадки; больными с истинно «гибридными» случаями; и наконец, больными, у которых приступы отличаются такой двусмысленностью, что перед ней пасуют наши диагностические методы. Мне приходится отослать читателя к детальным работам Говерса (1907) и Леннокса и Леннокса (1960) для полного ознакомления с этой туманной областью. В этих работах можно найти множество историй болезни, демонстрирующих полную катастрофу для нашей ригидной нозологии.

Говерс приводит несколько историй больных, у которых приступы мигрени чередуются с эпилептическими припадками. В разные периоды жизни симптомы одного заболевания вытесняются симптомами второго. Более драматичными являются случаи, когда «наблюдается истинный переход симптомов одного заболевания в симптомы другого»: так, у одной больной, девочки, страдавшей классической мигренью с пятилетнего возраста, головная боль постепенно уступила место судорогам. (Вспомним в связи с этим, что Аретей впервые описал такой гибридный приступ с мигренозным фантомом, за которым следовали судороги.) Говерс приписывает возникновение эпилепсии в таких случаях эффекту мигренозной боли и мозговым расстройствам; Лайвинг (и это представляется более правдоподобным), хотя и несколько загадочно, говорит о постоянной возможности «трансформации» одного пароксизма в другой.

Леннокс и Леннокс приводят много историй болезни такого типа, в которых эпилептический компонент – если он присутствует – подтвержден электроэнцефалографическими данными. В одном из этих случаев больной с замысловатыми зрительными расстройствами (кружащиеся желтые звезды и микропсия) переносил на их фоне либо большой судорожный припадок, либо приступ классической мигренозной головной боли. У другого больного с продолжительными зрительными расстройствами и парестезиями после них начиналась сильная головная боль, а потом генерализованные судороги, причем головная боль сохранялась и после того, как заканчивались судороги. Леннокс называет такой приступ «мигрелепсией». Ясно, что в большинстве случаев расспрос и наблюдение помогают решить вопрос, является ли данный острый приступ проявлением мигрени, эпилепсии или какого-то иного заболевания. Бывают, однако, случаи, когда даже большой клинический опыт не позволяет прояснить ситуацию: мы, например, описывали мигренозные ауры, проявлявшиеся обонятельными галлюцинациями, ощущением уже виденного (deja vu), а иногда насильственными воспоминаниями и аффектами, неотличимыми от припадков височной эпилепсии, если отсутствуют какие-либо иные дифференциально-диагностические признаки.