(Кристмаса); С-дефицит XI фактора (предшественника плазменного тромбопластина); Д-дефицит XII (Хагемани).

2. Парагемофилия: дефицит V фактора (проакцелерина); дефицит VII фактора (проконвертина); дефицит II фактора (протролобина); дефицит X фактора (Стюарта—Прауэра).

3. Нарушение образования фибрина, дефицит I фактора (фибриногена). Формы течения: легкая, тяжелая, скрытая.

Клинические критерии диагностики: бледность кожи и иммунных оболочек; геморрагический синдром: гамартрозы, кровоизлияние в мягкие ткани при травме кожи и слизистых оболочек (обширные гематомы); гематурия; внутренние кровоизлияния.

Лабораторные критерии диагностики: гематологические: анемический синдром (снижение числа эритроцитов и гемоглобина, гипохромия, ретикулоцитоз при кровоточивости), гипокоагуляционный синдром нарушения свертываемости крови (по Ли-Уайту больше 10 мин), увеличение времени рекальцификации (больше 250 с), повышение толерантности плазмы к гепарину (более 180 с), снижение плазменных факторов. План обследования.

1. Общий анализ крови, мочи.

2. Определение времени свертываемости крови и количества тромбоцитов.

3. Коагулограмма, определение антигемофильного глобулина (АГГ).

4. Рентгенография пораженных суставов. Дифференциальный диагноз

Проводят с тромбоцитопатиями, геморрагическим васкулитом, при гемартрозе с ревматизмом. Принципы лечения следующие:

1) повышение в крови уровня АГГ: введение концентратов АГГ, свежезамороженной плазмы, концентратов, содержащих IX фактор; десмопрессина (повышающего уровень VIII фактора);

2) трансфузии, венопункции на фоне введения эпсилон-аминокапроновой кислоты;

3) предупреждение травм и применение препаратов, содержащих аспирин.

Печеночная недостаточность (ПН) – это патологическое состояние, при котором развивается несоответствие между потребностями организма и возможностями печени в удовлетворении этих потребностей. Печеночная недостаточность бывает большая (прекома и кома) и малая (любые нарушения функции печени без энцефалопатии). Печеночная кома – это клинико-биохимический метаболический синдром, который развивается при краткой степени печеночной недостаточности на фоне тяжелых функциональных и морфологических изменений печени.

Классификация и клиника

Классификация большой печеночной недостаточности:

1) признак – гепатогенная энцефалопатия (в результате токсичного влияния на мозг аммиака, фенола, фенилаланина, триптофана, тирозина, метионина жирных кислот);

2) признак – снижение уровня индикаторов гепатопривного синдрома (прокоагулянтов, холинэстеразы, холестерина, альбуминов, повышение содержания билирубина, активности трансаминаз, выраженный геморрагический синдром);

3) признак: повышение уровня глунтирования (аммония, фениланина, тирозина, метионина, билирубина, трансаминаз).

Формы большой печеночной недостаточности:

1) печеночно-клеточная (эндогенная, истинная);

2) портально-печеночная (шунтовая);

3) смешанная.

Прекома характеризуется наличием 3 признаков:

1) психические нарушения отчетливые;

2) нет бессознательного состояния;

3) рефлексы сохранены.

Стадии комы.

I стадия:

1) психические нарушения отчетливые в период восстановления сознания;

2) бессознательное состояние непостоянное;

3) рефлексы живые.

II стадия:

1) психических нарушений нет;

2) бессознательное состояние постоянное;

3) рефлексы сохранены.

III стадия:

1) психических нарушений нет;

2) бессознательное состояние постоянное;

3) рефлексов нет.

Малая печеночная недостаточность присутствует при хроническом поражении печени (хронический гепатит, циррозы, гепатозы, опухоли, медленная интоксикация), при интеркурентных заболеваниях, оперативных вмешательствах, неблагоприятных воздействиях на организм факторов окружающей среды.

Малая печеночная недостаточность может перерасти в кому, но может произойти и стабилизация патологического процесса. Клинические признаки соответствуют основному заболеванию.

Хронические расстройства питания (дистрофии) развиваются у пациентов с хроническими заболеваниями желудочно-кишечного тракта, при нарушении всасывания питательных веществ, после тяжелых и продолжительных инфекционных заболеваний, при эндокринной патологии. Характеризуются нарушением усвоения питательных веществ тканями организма. Различают дистрофии: с дефицитом массы тела – гипотрофия; с массой тела, соответствующей росту, – паратрофия; с избыточной массой тела – ожирение.

Классификация

1. Тип дистрофии (по соотношению массы и длины тела): гипотрофия (отставание массы тела от роста); гипостатура (отставание в массе и в росте); паратрофия:

1) с преобладанием массы тела над ростом;

2) с равномерно избыточной массой и ростом;

3) с нормальными массой тела и ростом.

2. Степень тяжести: I, II, III.

3. Период: начальный, прогрессирование, стабилизация, реконвалесценция.

4. Происхождение: пренатальное, постнатальное, пренатально-постнатальное.

5. Этиология:

1) экзогенная:

а) алиментарная: несбалансированное питание;

б) инфекционная;

в) токсическая;

г) нарушение режима и другие неблагоприятные факторы;

д) смешанная;

2) эндогенная:

а) пороки развития;

б) эндокринные и неэндокринные расстройства;

в) первичные (наследственные или врожденные) энзимопатии.

Гипотрофия – это хроническое расстройство питания с дефицитом массы тела, развивающееся под влиянием разнообразных факторов.

3. Ферментные препараты (панкреатин, панзинорм, фестал).

Ожирение – это заболевание, которое проявляется избыточным содержанием жировой ткани в организме (более 20 % – у мужчин и 25 % – у женщин), а также повышение массы тела более, чем на 25–