5) тромбоцитопеническая пурпура с хроническим гнойным оттенком и экссудативным диатезом (синдром Ондрича);
6) тромботическая тромбоцитопеническая пурпура Могмковица;
7) тромбоцитопения при геангиомах (синдром Казабаха– Мерритт);
8) наследственные свойства тромбопатии (Гланумана, Виллибранда);
9) тромбоцитопатии в комбинации с нарушением факторов коагуляции.
3. Заболевания, вызванные нарушением факторов свертывания крови (куагулопатии):
1) гемофилия А вследствие недостатка фактора VIII;
2) гемофилия В вследствие недостатка фактора IX;
3) гемофилия С вследствие недостатка фактора XI;
4) псевдогемофилия вследствие гипопротромбинемии;
5) псевдогемофилия Оурена;
6) псевдогемофилия вследствие недостатка VII фактора;
7) псевдогемофилия вследствие недостатка фибриногена (афибриногенемия);
8) псевдогемофилия вследствие недостатка X фактора;
9) псевдогемофилия вследствие недостатка фабриназы;
10) псевдогемофилия вследствие избытка антикоагулянтов.
52. Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит (болезнь Шенейн—Геноха, капилляротоксикоз, анафилактическая пурпура) – инфекционно-токсино-аллергическое заболевание, в основе которого лежит генерализованное гиперегическое воспаление сосудов.
Этиология
Причина возникновения острого воспалительного процесса малых суставов кожи, суставов пищеварительного тракта и почек до конца не выяснена.
Степень активности 1, 2, 3.
Течение: острое, подострое, хроническое, рецидивирующее.
Исход: выздоровление, переход в хроническую форму, исход в хронический нефрит.
Клинические критерии диагностики:
1) геморрагический кожный синдром: сыпь обычно располагается симметрично, характеризуется этапностью высыпания, локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг голеностопных и коленных суставов, в области стоп, реже бедер; высыпания, как правило, полиморфные: геморрагические папулы, эритриматозные папулы, пятна; в начале заболевания сыпи имеют уртикальный характер, позже становятся геморрагическими, вплоть до некрозов, характерны рецидивы;
2) суставной синдром: поражения суставов имеют мигрирующий полиатрический характер с преобладающей локализацией в голенных, голеностопных, локтевых, лучезапястных суставах, причем поражение суставов редко бывает симметричным;
3) абдоминальный синдром: схваткообразные боли в животе различной интенсивности; боли могут сопровождаться кишечным и почечным кровотечениями.
Лабораторные исследования: гематологические сдвиги: лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия, ускоренная СОЭ, количество тромбоцитов иногда несколько снижено; ретракция кровяного сгустка, длительность кровотечения и время свертывания крови не нарушены; часто выявляется гиперкоагуляция; анализ мочи: в остром периоде заболевания часто выявляется утренняя протеинурия, гематурия; в кале при абдоминальном синдроме может быть примесь крови.
Дифференциальный диагноз
Проводится с тромбоцитопатиями, тромбоцитопениями, коагулопатиями, токсическими лекарственными васкулитами, аллергическими и инфекционными заболеваниями.
Принципы лечения
1. Госпитализация и постельный режим не менее трех недель.
2. Диета с исключением какао, кофе, цитрусовых, земляники и т. д.
3. Гепаринотерапия.
4. Никотиновая кислота в сочетании с гепарином.
5. Преднизолон.
6. Плазмоферез (при хроническом течении васкулита).
53. Тромбоцитопатии
Тромбоцитопатии – это количественная и качественная недостаточность тромбоцитарного звена гемостаза, клинически проявляющаяся геморрагическими синдромами.
Этиология
В зависимости от генеза различают две группы:
1) тромбоцитопении – уменьшения количества тромбоцитов (болезнь Верльгофа, Вильбранда—Юргенса, Франка, Казабаха—Меррит);
2) тромбоцитопатии – нарушение свойств тромбоцитов. В подавляющем большинстве случаев наблюдают тромбоцитопении, в основе которых лежит иммуноаллергический конфликт.
Критерии диагностики
Клинические: бледность кожных покровов и иммунных оболочек:
1) гиперпластический синдром: увеличение селезенки, реже – печени;
2) геморрагический синдром: кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки (несимметрично расположенные, разной формы и величины от петехий до эктомозов, кровотечения из разных органов (носовые, маточные, кишечные и др.)), положительные эндотемиальные пробы (симптомы жгута, щипка).
Лабораторные критерии:
1) в общем анализе крови – снижение количества тромбоцитов, изменения морфологии пластинок и их функциональных свойств (адгезии, агрегации); нарушение ретракции кровяного сгустка; увеличение длительности кровотечений, замедление свертываемости крови; снижение числа эритроцитов, ратикуноцитов в период кровотечений;
2) изменение в миелограмме: гиперплазия мега-кариоцитарного ростка с нарушением функциональной активности мегапариоцитов;
3) иммунологические: наличие антитромбоцитарных антител.
Принципы лечения тромбоцитопений:
1) предупреждение ушибов и травм;
2) антибиотики при бактериальных инфекциях;
3) трансфузии плазмы и больших доз д-глобулина;
4) кортикостероиды;
5) спленэктомия;
6) иммунодепрессанты (азотиоприл, ванкристин). Принципы лечения тромбоцитопатий:
1) Е-аминокапроновая кислота, синтетические противозачаточные препараты, (бисекурин, микрофоллин), сульфат магния 25 % внутримышечно, тиосульфат магния внутрь;
2) местно, подкожно или внутримышечно моносеми-карбазон адренохрома (адроксон, хромадрон, адреноксил), диционон;
3) внутривенно введение тромбоцитарной массы.
54. Коагулопатии
Коагулопатии – нарушения гемостаза, в основе которых лежит дефицит определенных плазменных факторов свертывания крови.
Этиология
Наследственные коагулопатии (их правильно называть гемофилии) вызываются генетически обусловленным снижением или изменением плазменных компонентов гемостаза. Приобретенные коагулопатии возникают при инфекционных заболеваниях, болезнях печени и почек, тяжелых энтеропатиях, ревматоидном артрите и др.
Классификации наследственных коагулопатий.
1. Гемофилии: А-дефицит VIII фактора (синтигемо-фильного глобулина); В-дефицит IX фактора
