гиалиновые и зернистые цилиндры (свернувшийся под воздействием воспалительного процесса белок). В части случаев в начале заболевания или в его разгаре обнаруживается примесь крови в моче. Артериальное давление в начале болезни понижено, только в исключительных случаях (при неблагоприятном течении болезни и при развитии почечной недостаточности) оно может повышаться. Течение болезни длительное – месяцами, а часто и годами. Периоды стихания и обострения процесса сменяют друг друга. Отеки при заболевании почек сохраняются месяцами и затем неожиданно, иногда вслед за более тяжелой инфекцией исчезают в связи с увеличением диуреза (количеством мочи, выделяемой за сутки). Протеинурия уменьшается и может даже исчезнуть, улучшаются также и показатели крови. Однако это улучшение редко приводит к окончательному выздоровлению. В большинстве случаев через несколько недель или месяцев вслед за простой простудой или инфекцией дыхательных путей наступает тяжелый и длительный рецидив (повторение заболевания).

На всем протяжении болезни существует повышенная восприимчивость к инфекциям. Наиболее частые возбудители сопутствующих процессов – пневмококк и стрептококк. Часты бронхиты, пневмонии и рожистое воспаление. Эти заболевания чаще протекают вяло, не сопровождаются высокой температурой и острыми общими симптомами: слабость, недомогание, потеря аппетита, головная боль. В связи с длительным течением заболевания и значительными потерями белков, а также с повторными инфекциями дети худеют, истощаются. После повторных и длительных отечных состояний через несколько лет от начала болезни может наступить и полное выздоровление.

Прогноз. Однако в большей части случаев упорного течения нефротического синдрома почечные функции ухудшаются – снижается качество фильтрации. Также больные погибают от уремии (наполнения вредных веществ в крови).

Принципы лечения. Современные принципы лечения состоят в следующем: ограничивается количество вводимой соли, а ввиду потери белков в диете обеспечивается около 3 г белка на кг веса в сутки. К дальнейшему лечению приступают после уточнения проявлений болезни на основе анализов крови и мочи и лечения инфекций антибиотиками, а также в тяжелых случаях проводят интенсивное лечение гормонами.

Схема интенсивного лечения преднизолоном следующая: курс лечения продолжается 8 недель (постепенно снижают дозу препарата через каждые две недели). После этого лечение прекращается. В благоприятных случаях в течение 8-10 дней исчезает белок и увеличивается количество выделяемой мочи, изменения в крови быстро исчезают. Часть детей после этого лечения может выздороветь, но за ними еще требуется длительное наблюдение. Через какое-то время может наступить повторное развитие болезни. Это требует проведения повторного, но более короткого курса интенсивного лечения, затем на протяжении ряда месяцев проводится лечение поддерживающими дозами преднизолона через день. Если в период лечения или после него опять наступает рецидив болезни, нужно попытаться провести более короткий курс интенсивного лечения. Если после приблизительно годового лечения часто возникают рецидивы болезни, следует провести биопсию – исследование тканей и клеток почек для определения возбудителя. При минимальном поражении показано лечение цитостатическими препаратами. Лечение циклофосфамидом (эндоксаном) эффективно, и его дают на протяжении 8 недель. В случаях, не поддающихся лечению преднизолоном, или при клинических формах, которые сопровождаются значительным количеством крови и белка в моче, повышением артериального давления, т. е. при клинической симптоматике, отличающейся от таковой при минимальном поражении, следует также провести биопсию. При тяжелых поражениях почечных клубочков интенсивное лечение преднизолоном противопоказано.

В случае присоединения инфекции назначаются соответствующие антибиотики. С прогностической точки зрения при каждом повторном обострении процесса важно определить способность почек выводить токсины и образовывать мочу. Если функция почек сохранена, тогда даже после многолетнего течения болезни может наступить выздоровление. Если период, в течение которого не возникают признаки болезни, продолжается более 2 лет, можно надеяться, что наступило выздоровление, при этом на полное выздоровление можно рассчитывать в 60–70 % случаев. Непосредственной причиной смерти почти всегда является почечная недостаточность. В более тяжелых случаях изменений почечных клубочков также можно надеяться на выздоровление, но в значительной части этих случаев невозможно остановить процесс, ведущий к почечной недостаточности.

Эта проблема является важной пограничной областью детских болезней и урологии: для распознавания характерных признаков заболевания и для его успешного лечения требуется сотрудничество врача-педиатра и уролога. Отток мочи из почечной лоханки до мочеиспускательного канала может быть нарушен на любом участке. Распознавание и лечение этих расстройств является решающим фактором, так как возникающие осложнения, связанные с застоем мочи, могут привести к необратимому поражению почек.

Препятствия оттоку мочи

1. Препятствия, находящиеся над мочевым пузырем или в пузыре:

1) клапаны, сужения, вклинивающиеся камни на любом отрезке мочеточника;

2) расстройства иннервации (взаимосвязи органа с головным и спинным мозгом, осуществляемой через нервы) мочевого пузыря.

2. Препятствия, расположенные под мочевым пузырем:

1) сужение, клапаны мочеиспускательного канала;

2) сужение шейки мочевого пузыря.

3. Перегиб или сдавливание мочеточников сосудами или опухолью.

4. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс – обратный ток мочи из мочевого пузыря в мочеточник.

Сужение мочеиспускательного канала может быть связано с воспалительным процессом или с врожденными дефектами. Встречается на любом отрезке мочеиспускательного канала, врожденные перепонки при мочеиспускании расправляются струей мочи и словно клапаны мешают ее оттоку. Сужение шейки мочевого пузыря может быть вызвано гипертрофией (увеличением объема) мышц.

Расстройства иннервации мочевого пузыря встречаются при поражениях спинного мозга и при врожденном отсутствии нервных клеток в стенках мочевого пузыря. Сужения мочеточников могут встречаться на любом отрезке от почечной лоханки до места впадения мочеточника в мочевой пузырь; в части случаев они имеют врожденный характер. Клапаны могут встречаться на всем протяжении мочеточников. Если расположенное у мочевого пузыря устье узкое, развивается уретроцеле (выпячивание стенки мочеиспускательного канала). Часто встречается перегиб мочеточника или сдавливание его сосудами, опухолями. Клинической проблемой является пузырно-мочеточниковый рефлюкс. У здоровых лиц при мочеиспускании не должно происходить заброса мочи (рефлюкса) в мочеточник, так как мочеточники входят в стенку мочевого пузыря и в его полость в косом направлении. При мочеиспускании стенки мочевого пузыря, сокращаясь, сдавливают часть мочеточников, косо открывающихся в стенке мочевого пузыря. Поэтому повышенное внутрипузырное давление при мочеиспускании направляет струю мочи только вниз, препятствуя ее обратному току в мочеточники. Рефлюкс может встречаться при подпузырных сужениях, но чаще он имеет место при аномалиях мочеточника в месте вхождения в мочевой пузырь. В таких случаях моча поступает обратно в полость мочеточника.

Гидронефроз

Последствием аномалий мочевыводящих путей является гидронефроз, связанный с препятствием оттока мочи, а также растяжением почечных элементов – лоханок и чашечек. Если нарушения сохраняются длительное время, почечная ткань подвергается атрофии (нарушается поступление в ткани питательных веществ, в результате чего погибают составляющие ее клетки) от сдавливания, возникают громадные полости, причем функционирующая ткань составляет тонкую стенку этих полостей. Застой мочи, гидронефроз и рефлюкс приводят к развитию хронического воспаления мочевых путей, к пиелонефриту – воспалительному заболеванию почек с поражением лоханок и чашечек.

Признаки заболевания. Признаки закупорки нижних мочевыводящих путей и пузыря обычно значительно более выражены. Мочеиспускание затруднено: струя мочи тонкая, прерывающаяся или моча выделяется каплями. Мочевой пузырь расширен, часто прощупывается; после