большой и составляет от 15 до 74 лет. В литературе приводятся разноречивые сведения о половом соотношении больных хореей Гентингтона, вместе с тем больше данных за некоторое преобладание женщин. При диагностике этого заболевания возможно использование четырех основных признаков: гиперкинезы, деменция, начало в среднем возрасте, прогредиентность течения.
Особенностью слабоумия при хорее Гентингтона является тот факт, что основные его симптомы «как бы вырастают» из преморбидных личностных отклонений (Штернберг Э. Я., 1977). Преморбидные особенности личности чаще всего выражаются в повышенной возбудимости, раздражительности, несдержанности, склонности к деликвентным поступкам. Характерны недифференцированность и неуклюжесть локомоторики, соответственно проявляющиеся в походке, речи, почерке и т. д. Нередко отмечается интеллектуальная недостаточность: от субнормального интеллекта до глубоких степеней олигофрении (дебильность и даже имбецильность). Значительно реже преморбидные особенности включают черты торпидности: вялость, необщительность, замкнутость, эгоцентричность, эмоциональная холодность. Э. Я. Штернберг описывает третий вариант преморбидных особенностей, в которых на первый план выступают истерические черты личности и истерические реакции.
В подавляющем большинстве случаев заболевание манифестирует хореатическим гиперкинезом, на фоне которого обычно и развиваются той или иной глубины и прогредиентности психические расстройства. Первыми признаками хореи Гентингтона является заострение таких преморбидных особенностей личности, как повышенная возбудимость и взрывчатость. По мере нарастания деменции они становятся всё более выраженными. При торпидном варианте преморбида замкнутость и эмоциональная холодность сглаживаются, больные становятся благодушными, болтливыми или раздражительными и агрессивными. При истерическом варианте преморбидной личности по мере нарастания слабоумия истерическая симптоматика нивелируется и нарастает раздражительность и возбудимость. При всех вариантах преморбидных особенностей личности по мере развития выраженного слабоумия все больные проявляют пассивность и безразличие. Для хореи Гентингтона типичным оказывается своеобразное сочетание раздражительности и возбудимости с пассивностью и безразличием.
Наряду с личностными изменениями, формируется по началу малозаметно, но неуклонно и прогредиентно слабоумие, первыми и кардинальными признаками которого является крайняя неустойчивость внимания и недостаточность способности сосредоточиваться. Они отражаются в расстройствах памяти, мышления и поведения. В частности, при относительной сохранности запасов памяти, отмечается выраженное нарушение запоминания и кратковременной (оперативной) памяти. Мышление приобретает «гиперкинетический тип» (Клейст), особенности которого заключаются в том, что установки и цели мыслительной работы нарушаются побочными импульсами. Больные хореей Гентингтона «теряют нить разговора», последовательность представлений, их мышление становится скачкообразным и в тоже время замедленным и инертным.
Нарушения речи также носят преимущественно «гиперкинетический» характер. Речь становится невнятной, смазанной, дизартричной, «разрубленной», замедленной, неравномерной, дополняется эмбололалическими звуками: причмокиванием, кряхтением, мычанием и т. д. Темп речи то замедляется, то скачкообразно ускоряется и голос становится то тихим, то неестественно громким. Происходит постоянное оскудение речи: снижение речевой активности, обеднение словарного запаса, упрощение грамматических оборотов (ответы на вопросы с эхолалическим повторением слов вопроса или односложно — «да», «нет», «не знаю» и т. п.). Нередко отмечается нарушение называния предметов, имеющее сходство с явлениями амнестической афазии, и иногда — речевые автоматизмы по типу палилалии.
Психическая деятельность больных хореей Гентингтона носит крайне неравномерный характер и подвержена значительным колебаниям: временами они действуют бестолково, а иногда оказываются более собранными и продуктивными.
Обращает на себя внимание длительная сохранность ориентировки в себе и окружающем, возможность обслуживать себя, не утрачивая привычных навыков. Больные могут долго удерживаться на работе, приспосабливаясь к выполнению привычных повседневных требований, но оказываются полностью несостоятельными при необходимости выполнения непривычной интеллектуальной работы. У больных хореей Гентингтона не наблюдается амнестической дезориентировки, «сдвига ситуации в прошлое», ложных узнаваний, нарушения хроногнозии. Вместе с тем, по мере нарастания слабоумия происходит опустошение памяти.
Постепенно нарастает снижение собственно интеллектуальных функций, проявляющееся в затруднении осмысления содержания простых рассказов, выделения существенного, уловления скрытых причинных связей. Снижается критика, уровень обобщений и суждений. Всё более выраженными становятся оскудение и нивелировка интеллектуальной деятельности, аспонтанность и непродуктивность.
Прогредиентность и глубина ослабоумливающего процесса при хорее Гентингтона меньше чем при пресенильных деменциях. Тем не менее, по мере нарастания деменции характерные личностные отклонения сглаживаются и всё более выступает аспонтанность, безразличие, эмоциональная тупость, нередко — благодушие и эйфоричность. Всё более выраженный характер приобретает инертность психических процессов. Это отражается, в частности, в имеющей место у многих больных назойливости (акайрии).
Эта разновидность слабоумия представляет собой одну из клинических форм истерических психозов. Условия возникновения псевдодеменции — острая психотравма и наличие нерезкой преморбидной психической неполноценности (Г. А. Обухов). По данным Н. И. Фелинской, чаще всего неполноценность характеризуется чертами истерической или эпилептоидной, реже — шизоидной или циклоидной акцентуации или психопатии.
Феноменологически псевдодеменция относится к транзиторному типу слабоумия. Возникает симптоматика остро, обычно на фоне угнетенного настроения, тревоги. Утрачивается ориентировка, больные испытывают чувство страха и тревоги: дрожат, испуганно озираются, забиваются в угол, иногда беззвучно плачут. В их высказываниях нередко звучат элементы параноидных переживаний, также окрашенных аффектом страха («придут, убьют, зарежут, четвертуют…»). Больные испытывают яркие гипнагогические галлюцинации устрашающего характера (видят «страшные рожи с ножами в зубах», разъяренных псов, чертей, слышат лай собак, шаги, ощущают, что их душат, кусают и т. п.). Затем клинические проявления приобретают бόльшую специфичность. В поведении больных на первый план выступает растерянность, которая проявляется во всем облике, жестах, в характерном непонимании происходящего, в испуганно-тревожном взгляде, не фиксирующемся на предметах и лицах. Больные таращат глаза, пытаются карабкаться на стену, натыкаются на предметы, натягивают носки на руки, не знают как надо сесть на стул, берут в руки те или иные предметы и удивленно разглядывают их, ползают на четвереньках по полу и т. д.
Предоставленные самим себе, больные лежат на кровати или сидят, ни с кем не общаясь. При обращении к больным, они только отвечают на вопросы, выполняют по указанию действия. При этом обращает на себя внимание контраст между обычной заторможенностью больных и суетливостью, торопливостью во время выполнения заданий.
Очень характерен симптом миморечи, мимоговорения (Ganser S. J. M., 1898). Суть его заключается в определенном соответствии содержания неправильного ответа смыслу поставленного вопроса. Больные неверно называют время года, год. Пол называют столом, а стол — полом. Счет производят медленно, с применением пальцев, шевеля губами 5+5=8, 7–3=5. В ответ на вопрос сколько пальцев на руках больные нередко начинают рассматривать растопыренные пальцы, с ошибками считать их или отвечают «не знаю».
В ряде случаев ответы имеют сходство с амнестической афазией, так на просьбу назвать тот или иной предмет, больной описывает их функцию («очки — чтобы смотреть», «ключ — открывать дверь»). Больные отвечают с большими паузами, медленно. Приходится повторять вопросы. Ответы могут носить характер эхолалий: на вопрос сколько вам лет больной отвечает — «сколько вам лет». Фразы иногда построены аграмматично. Содержание речи бедно, недостоверно. Иногда наблюдаются истерические фантазмы.
